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新型コロナウイルスによる感染拡大に伴い、患者さんの安全を守って頂くため、神経筋疾患患者の感染症対策の情報が専門家から報告されていますので、添付いたします。先天性ミオパチーをはじめ神経筋疾患の患者や家族、医療者、介護者など関係者には参考にして頂けたらと存じます。よろしくお願いいたします。   神経筋疾患の患者さん向け：新型コロナウイルス感染症対策 https://mdcst.jp/info/2020033001/?fbclid=IwAR3u6LR1ye6yyv77WtjPH-ryfMMAlAjJXMdZYWOhEGb97V9p5V_MvwQLbMw   医療者向け：新型コロナウイルス感染症（COVID-19）注意事項 https://doctors.mdcst.jp/   【英語】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/news/view/150   【日本語訳】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/files/COVID19/2020-03-28-WMS-Covid-19-advice-Japanese.pdf?fbclid=IwAR1bQ-zdmutjUEigEQjSP5KEdxGNUgKRhn9gEVmbFTkD_VBKLlu3DlTqCRQ

21日、第6回 医療講演会を開催しました。 今回は八雲病院に共催、北海道の白老ライオンズクラブさんの協力で開催させていただきました。 会場は、八雲病院内のコミュニティーホールを使用させていただきました。 講演は、CiRAの櫻井先生にご協力いただき、患者さんや院内スタッフさんが参加されました。 前回の内容から進展されていて、希望が持てる内容でした。 八雲の患者さんと一緒に聞くことができて良かったです。 病院では入浴日で参加できる患者さんが限られてたのは、申し訳ありませんでした。 NHKや北海道新聞の方が取材くださいました。 ご協力、参加くださった皆様、ありがとうございました。    

筋ジストロフィーと闘い歌うシンガー小澤綾子さんと共同で取り組んでいる「病院に笑顔を」プロジェクトの一環で、9月6日に国立病院機構八雲病院のご協力のもと、音楽ライブを開催しました。八雲病院の患者さんやスタッフの方々が参加いただき、小澤さんの歌声を届け、皆さんと楽しい時間を過ごしました。閉会の挨拶を患者さんがくださいました。このライブでは、白老ライオンズクラブの方、小澤さんのサポートにギターやダンスの方からもご協力いただきました。 北海道新聞　2017年9月12日

COVID-19 ワクチン接種に関して、先天性ミオパチーはじめ神経筋疾患である特性から注意することはあるのかなど患者は不安を抱えていて問い合わせも頂いています。神経筋疾患患者のCOVID-19 ワクチン接種に関する資料を添付します。主治医や専門医に相談しながら接種にあたり参考にして頂けたらと思います。弊会でもお答えできることはします。よろしくお願いいたします。神経筋疾患で筋萎縮が著明な患者では，COVID-19 ワクチンをどのように接種しますか？COVID-19ワクチンの適正投与法は筋肉内注射(筋注)とされています．一般的にワクチンの皮下注射は，皮下脂肪層に血管が貧弱で抗原の動員や処理に時間を要するため，筋注に比べて有効性が低く，副反応の発現も多いと言われています1)．COVID-19ワクチンでも肥満により皮下注射となった症例で，副反応が強く生じた症例が報告されています2)．また，これまでの治験は筋注で実施されており，皮下注射でのエビデンスはありません．このことから，神経筋疾患患者さんにおいてもCOVID-19ワクチンの接種は筋注を原則とすべきです．重症神経筋疾患患者さんでは筋萎縮が著明で，筋注の実施可能性について懸念される方も多いと思います．しかし，筋線維が著明に萎縮・減少していても一定のボリュームを保っていることが多く（図１)，ほとんどの患者さんでは筋注が実施可能です．萎縮筋でも血管組織は保たれていることから(図２,３)，皮下注射に比べれば安全性・有効性は高いと思われます．このため，国内外の学会や患者会の推奨において，筋萎縮を理由にワクチン接種を勧めないとするものは，渉猟した限り認められません． 一般的に，筋注は小児では大腿前外側部，成人では三角筋外側中央部で行われています．これらの部位のるいそうが高度で接種不能な場合は，全身のどの筋肉でも良いので接種できる筋肉を探します．ただし，普段筋注を行わない筋肉においては，血管や神経の走行に注意が必要です．また高度に萎縮した筋肉の場合，拘縮にも注意が必要になるため，エコーでの検索を行った上で接種することを勧めます． 万一，エコーでも筋肉がまったく同定できない場合，ワクチン接種を受ける機会を維持するための選択肢として皮下注が考えられます（ただし適用外使用です）．この場合，通常よりも効果が得にくく，副反応が強く出る可能性があること，エビデンスが無いことについて，患者さん・ご家族にこれらの情報をお伝えし，よく議論した上で，shared decision makingを行うことになります． また上述の通り，重症神経筋疾患患者さんに対するワクチンの有効性についてはエビデンスが存在しませんので，ワクチン接種後の抗体価および安全性を評価する臨床研究が望まれます． COVID-19 ワクチンに関する日本神経学会の見解（P19／34）：https://www.neurology-jp.org/covid/pdf/20210624_01.pdf?fbclid=IwAR0ak1Z18410gm_e7bPaXW6hXTWQSMqM1KuhLAsL8N4n-3tY1SyK6pQ3bY4

八雲病院での講演翌日、石川先生と櫻井先生と共に札幌へ移動させていただき、 北海道小児神経研究会（22日）に参加しました。 ここでは、臨床で活躍されている小児神経科医の先生に向けて、 石川先生を座長に、櫻井先生の講演が行われました。 昨年、八雲病院に研修に来られていた井上先生と再開がありました。  

第7回 医療講演会「あきらめたらだめだ！呼吸ケアと医療的ケア児について」を11月12日（日）に北九州市総合保健福祉センターで開催し、午前は個別医療相談、午後は医療講演のスケジュールで行いました。国立精神・神経医療研究センター病院 埜中征哉 先生と国立病院機構八雲病院 石川悠加 先生に、そして、新たに熊本大学付属病院 小篠史郎 先生に出席いただき、ご支援いただきました。 個別医療相談は、同センター内にある前月12日開所した北九州市難病相談支援センターで、患者さんや病気の疑いを感じている方々の日常生活やリハビリテーションなどの相談に、埜中先生と石川先生が応じました。患者さんからの相談により、埜中先生はその患者さんの主治医に手紙を書かれる様子もありました。 医療講演は、今回のテーマである呼吸ケアと医療的ケア児について、埜中先生を座長に、石川先生と小篠先生に講演いただきました。まず、代表伊藤から開会挨拶と前座で「医療用HALによるサイバニクス治療と患者の視点」と題して、国立病院機構新潟病院で約3週間の入院で計9回治療を受けた歩行機能改善効果の報告がありました。呼吸する筋力が弱いため、NPPVで換気補助しながらの治療の様子でした。 石川先生からは、神経筋難病で呼吸の筋力が弱くなることで、息が十分に吐けず、吸うこともできない、そして、咳が弱い患者さんが口から安心して食事するための呼吸ケアの取り組みを、八雲病院の様子や欧米の報告など交えて講演いただきました。もし誤嚥した場合の徒手や機械による咳介助の方法、また自身で咳介助が行える「セルフ咳介助」の例も動画像を入れて紹介がありました。医療的ケア児への取り組みも含まれていました。 小篠先生からは、平成28年6月3日に児童福祉法の一部改正による医療的ケア児への支援について講演いただきました。熊本大学付属病院で新たに設置された小児在宅医療支援センターの取り組みで、家族や行政、学校などからの相談窓口や医療的ケア児に関わる人材育成のための実技講習、幼稚園・保育園への入園支援、また、熊本県との連携や現状の課題の紹介がありました。入園・入学支援に取り組む大阪府や千葉県なども好事例として取り上げられていました。 人工呼吸器やカフアシストを展示したり、医療・保健・福祉などに関する案内チラシを設置しました。 座長の埜中先生の進行で質疑応答を行い、最後には閉会挨拶もいただきました。患者さんや医療関係者、保健師、特別支援学校の教諭など多くの方が参加くださいました。先天性ミオパチーに限らず、筋ジストロフィーや脊髄性筋萎縮症など、患者さんの参加もあり嬉しく思います。ありがとうございました。開催にあたり、ご協力いただいた皆様に感謝いたします。【配布資料】動き出した医療的ケア児の入園・入学支援 ー熊本の場合ー（一部） ＞＞第7回 医療講演会のお知らせ -

コロナ共存時代のコミュニケーションの未来を考える 〜 分⾝ロボットOriHimeと共に拓く多様性、包摂性のある社会 〜 ＿SDGs 達成に向けたイベント開催などの取組み、かつ、新型コロナウィルスとの共存時代に対応した新たなコミュニケーションあるいは社会参加のあり⽅をテーマに、距離や障害を乗り越えるために開発された「分⾝ロボットOriHime（オリヒメ）」を活用し外出困難者の社会参画を促進するため、株式会社ギラヴァンツ北九州（代表取締役社長 玉井 行人）と協働して、スタジアムに来場されたファン・サポーターの方とコミュニケーションを図る試⾏プログラムを実施します。 ■ ⽇　時 ・１０月１６日（土）１４時キックオフ（対 東京ヴェルディ戦） ・１１月７日（日）１５時キックオフ（対 ヴァンフォーレ甲府戦） ■ 場　所 ミクニワールドスタジアム北九州 ■ 協　力 株式会社ギラヴァンツ北九州、北九州SDGs クラブ（事務局：北九州市）、北九州市、公益財団法人北九州観光コンベンション協会 ■ 内　容 スタジアム内SDGsブースにてオリヒメを通じて、外出困難者がファン・サポーターとコミュニケーションを図る。（パイロット候補：外出困難者）ギラヴァンツ北九州 With!!KITAKYUSHU ～SDGsプロジェクト2021第8弾～【分身ロボット「OriHime(オリヒメ)」プロジェクト】 https://www.giravanz.jp/news/p35757.html#gsc.tab=0

毎年行われている健康フェアですが、第6回になるのですね。 サンキュードラッグさんをはじめ北九州の企業・団体の実行委員会で主催されています。 健康や介護をテーマに各ブースが出されていて、体調・体力チェックする良い機会でもあります。 僕たちは、会の宣伝やグッズ販売など、ブース出展させていただいていて、 今回は、12月に行う講演会の宣伝、カレンダーやドリンクの販売をしました。 多くの方が立ち寄って下さいました。ありがとうございました。 この売り上げは、活動を続けていくための資金とさせていただきたいと思います。  

1月13日にパシフィコ横浜にて開催された一般市民向け公開報告会「サイバニクスと共にある未来」、その後「Cyin™寄贈セレモニー」が行われるため出席しました。 【サイバニクスと共にある未来】 ・特別講演「世界を変える神奈川モデル」黒岩祐治（神奈川県知事） ・「HAL医療用下肢タイプの治験（HAM等痙性対麻痺）及び臨床研究の進捗状況」 中島孝（国立病院機構新潟病院 院長） ・「革新的サイバニックシステムによる未来開拓最前線」山海嘉之（CYBERDYNE株式会社 代表取締役社長） ・「サイバニックインターフェースについて」イアノフ・アレクサンデル（CYBERDYNE株式会社 研究員） ・鼎談「進化する医療と介護」黒岩祐治 × 山海嘉之 × 中島 孝 【Cyin™寄贈セレモニー】 CYBERDYNE株式会社と業務提携関係にある大同生命保険株式会社（寄贈者：工藤稔 代表取締役社長）より、難病支援の一環として神経筋8難病関連および支援する11団体に対してCyin™を寄贈くださることが報告され、当日は各団体の代表者が出席して寄贈セレモニーが行われました。神経筋8難病は、HAL医療用下肢タイプによる歩行機能改善効果が認められ、2016年から保険適用されています。 Cyin™について、下記プレスリリースからですが、HALと同様に人が動作意思を発揮した際に脳から筋肉へ送られる微弱な信号を“生体電位信号”として読み取ることができ、それをもってパソコンやナースコールなどの操作を可能とするものです。体を動かすことは全くできなくても使用できます。 CYBERDYNE株式会社プレスリリース ・大同生命がCyin™を患者団体・患者支援団体へ寄贈 / ライブデモ報告（2018.01.16） ・サイバニクス技術による革新的インタフェース「Cyin︎™」リリースのお知らせ ~ 発話や身体動作が著しく困難な方の意思伝達や機器操作を可能にし、コミュニケーションや能動的活動を支援 ~（2018.01.09） 大同生命保険株式会社ニュースリリース ・CYBERDYNE株式会社の新製品｢Cyin™福祉用｣の患者団体・患者支援団体への寄贈（2018.01.10）

時事メディカルの連載インタビュー「稀少疾患治療の最前線」にて先天性ミオパチーが取り上げられました。 国立精神・神経医療研究センタートランスレーショナル・メディカルセンター長の小牧宏文先生がインタビューを受けています。記事の中で使用された病理画像は、国立精神・神経医療研究センター病院名誉院長の埜中征哉先生から協力いただき、クレジットとして、一般社団法人先天性ミオパチーの会提供を入れています。 記事「筋肉の病気疑われたら専門の施設に～先天性ミオパチー・希少疾患その６～」 https://medical.jiji.com/column4/91