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八雲病院での講演翌日、石川先生と櫻井先生と共に札幌へ移動させていただき、 北海道小児神経研究会（22日）に参加しました。 ここでは、臨床で活躍されている小児神経科医の先生に向けて、 石川先生を座長に、櫻井先生の講演が行われました。 昨年、八雲病院に研修に来られていた井上先生と再開がありました。  

筋ジスと闘い歌う小澤綾子さんの初著書となる「10年後の君へ~筋ジストロフィーと生きる~」が出版されたことを祝して、3月18日に開催された出版記念イベントに参加しました。 綾さんから、「10年前の君へ」は病気がわかって一番絶望していた昔の私に向けて書いた本で、大人から子供まですぐに読める詩絵本になっています。1冊につき50円が一般社団法人日本筋ジストロイフィー協会に寄付されます。Amazonでも販売されていて購入いただけます。 https://www.amazon.co.jp/gp/product/4907081375/

COVID-19 ワクチン接種に関して、先天性ミオパチーはじめ神経筋疾患である特性から注意することはあるのかなど患者は不安を抱えていて問い合わせも頂いています。神経筋疾患患者のCOVID-19 ワクチン接種に関する資料を添付します。主治医や専門医に相談しながら接種にあたり参考にして頂けたらと思います。弊会でもお答えできることはします。よろしくお願いいたします。神経筋疾患で筋萎縮が著明な患者では，COVID-19 ワクチンをどのように接種しますか？COVID-19ワクチンの適正投与法は筋肉内注射(筋注)とされています．一般的にワクチンの皮下注射は，皮下脂肪層に血管が貧弱で抗原の動員や処理に時間を要するため，筋注に比べて有効性が低く，副反応の発現も多いと言われています1)．COVID-19ワクチンでも肥満により皮下注射となった症例で，副反応が強く生じた症例が報告されています2)．また，これまでの治験は筋注で実施されており，皮下注射でのエビデンスはありません．このことから，神経筋疾患患者さんにおいてもCOVID-19ワクチンの接種は筋注を原則とすべきです．重症神経筋疾患患者さんでは筋萎縮が著明で，筋注の実施可能性について懸念される方も多いと思います．しかし，筋線維が著明に萎縮・減少していても一定のボリュームを保っていることが多く（図１)，ほとんどの患者さんでは筋注が実施可能です．萎縮筋でも血管組織は保たれていることから(図２,３)，皮下注射に比べれば安全性・有効性は高いと思われます．このため，国内外の学会や患者会の推奨において，筋萎縮を理由にワクチン接種を勧めないとするものは，渉猟した限り認められません． 一般的に，筋注は小児では大腿前外側部，成人では三角筋外側中央部で行われています．これらの部位のるいそうが高度で接種不能な場合は，全身のどの筋肉でも良いので接種できる筋肉を探します．ただし，普段筋注を行わない筋肉においては，血管や神経の走行に注意が必要です．また高度に萎縮した筋肉の場合，拘縮にも注意が必要になるため，エコーでの検索を行った上で接種することを勧めます． 万一，エコーでも筋肉がまったく同定できない場合，ワクチン接種を受ける機会を維持するための選択肢として皮下注が考えられます（ただし適用外使用です）．この場合，通常よりも効果が得にくく，副反応が強く出る可能性があること，エビデンスが無いことについて，患者さん・ご家族にこれらの情報をお伝えし，よく議論した上で，shared decision makingを行うことになります． また上述の通り，重症神経筋疾患患者さんに対するワクチンの有効性についてはエビデンスが存在しませんので，ワクチン接種後の抗体価および安全性を評価する臨床研究が望まれます． COVID-19 ワクチンに関する日本神経学会の見解（P19／34）：https://www.neurology-jp.org/covid/pdf/20210624_01.pdf?fbclid=IwAR0ak1Z18410gm_e7bPaXW6hXTWQSMqM1KuhLAsL8N4n-3tY1SyK6pQ3bY4

筋ジストロフィーと闘い歌うシンガー小澤綾子さんと共同で取り組んでいる「病院に笑顔を」プロジェクトの一環で、9月6日に国立病院機構八雲病院のご協力のもと、音楽ライブを開催しました。八雲病院の患者さんやスタッフの方々が参加いただき、小澤さんの歌声を届け、皆さんと楽しい時間を過ごしました。閉会の挨拶を患者さんがくださいました。このライブでは、白老ライオンズクラブの方、小澤さんのサポートにギターやダンスの方からもご協力いただきました。 北海道新聞　2017年9月12日

公開された環境ですので、例えば、「日常生活上で工夫していることを教えてください」といった相談があれば、工夫をお持ちの患者さんは返信していただきたいと思います。そのやり取りを見て参考にする患者さんもいます。お気軽に活用いただければ幸いです。非公開での相談がご希望の場合は、これまで通りお問い合わせフォームよりお寄せください。 【医療相談・談話室】 http://www.sentensei308.com/forums/forum/consultation/

先天性ミオパチーをはじめ難病を抱える方、重度障害者等の社会参加の促進と就労機会の創出を目指して、株式会社ギラヴァンツ北九州（代表取締役社長　玉井行人：北九州市）と株式会社オリィ研究所（代表取締役所長　吉藤オリィ：東京都）、一般社団法人先天性ミオパチーの会（代表理事　伊藤亮：北九州市）で協働して取り組みをしていきます。 2021シーズンはギラヴァンツ北九州のホームスタジアムのミクニワールドスタジアム北九州にて実証実験を行い、ミクスタに来られたファンサポーターの方々と分身ロボットOriHime（オリヒメ）を遠隔操作する方が交流する取り組みを行ってきました。 2022シーズンは9月11日のホーム戦から受付の一部を業務としてオリヒメを遠隔操作して対応していきます。受付エリアは【ギラスクール生受付】【VIP受付】になります。 実施スケジュール： ・9月11日(日) vs.いわきFC ・10月2日(日) vs.テゲバジャーロ宮崎 ・10月9日(日) vs.ヴァンラーレ八戸 ・10月23日(日) vs.ガイナーレ鳥取 ・11月6日(日) vs.SC相模原 ・11月13日(日) vs.カターレ富山 この取り組みを通して、SDGs達成への貢献そして新たな展開を皆様と考えることに繋げていければ幸いです。ギラヴァンツ北九州 With!! KITAKYUSHU ～SDGsプロジェクト2022～ https://www.giravanz.jp/club/sdgs/ 毎日新聞 働く重度障害者を身近に　受付・接客で分身ロボ操作　／福岡（2022/11/02） https://mainichi.jp/articles/20221102/ ヤフーニュース 分身ロボ、Jリーグで初の導入　障害者が遠隔操作「仕事の幅広がる」（2022/11/02） https://news.yahoo.co.jp/articles/ 一般社団法人先天性ミオパチーの会 www.sentensei308.com

第8回 医療講演会 「あきらめたらだめだ！神経筋難病とは！？治療と研究の動き」を10月21日（日）に北九州市総合保健福祉センターで開催し、午前は個別医療相談、午後は医療講演のスケジュールで行いました。当会顧問である国立病院機構八雲病院 石川悠加 先生と熊本大学付属病院 小児在宅医療支援センター 小篠史郎 先生に出席いただき個別医療相談、医療講演に協力いただきました。そして、新たに産業医科大学病院神経内科 教授 足立弘明 先生と京都大学iPS細胞研究所 特定拠点講師 堀田秋津 先生に協力いただき、午後の医療講演で講演いただきました。 個別医療相談は、同センター内にある北九州市難病相談支援センターで、患者さんや病気の疑いを感じている方々の日常生活やリハビリテーションなどの相談に、石川先生と小篠先生が応じました。ご相談者は先天性ミオパチーに限らず、筋萎縮性側索硬化症（ALS）や筋力低下を感じていて日常生活に支障があるという方からの申込もありました。今回の会でも出席いただく予定でした国立精神・神経医療研究センター病院 埜中征哉 先生は体調不良により欠席となりました。 医療講演は、今回のテーマは神経筋難病とは！？治療と研究の動きになりますが、小篠先生を座長に、足立先生や石川先生、堀田先生に講演いただきました。まず、代表伊藤から開会挨拶と、先天性ミオパチーに対する患者の取り組みとして、自身で行っている呼吸ケアや治療法開発のために患者さん協力いただいている患者登録の現状など報告がありました。 足立先生からは、今までは診断はしますがなかなか治療ができないことが多かった神経筋疾患に対して様々な治療法が見つかってきている現状など最近の話題について講演いただきました。その中では、ALSやパーキンソン病などの病気の解説やPLS（原発性側索硬化症）の落水洋介さんの紹介、足立先生による世界初の球脊髄性筋委縮症（SBMA）の病態抑止療法開発の経緯、医師・研究者を育てるなどの患者会の役割、また、脳・神経・筋肉の患者さんを診るのは脳神経内科ですが筋肉も診ていることをアピールできる「脳神経筋科」という診療科名のお考えなどのお話もありました。 石川先生からは、神経筋難病等で呼吸が弱くなってきて、息が十分に吸えない、吐けない、そして咳が弱い患者さんに対する呼吸リハビリテーションについて欧米やアジアの取り組みを例に講演いただきました。とくに欧米では、在宅人工呼吸のガイドラインが発表され、NPPV（鼻マスク人工呼吸器）とMI-E（排痰補助装置）による気管切開を避ける技術や研究が進んでいるということです。小児も成人も気管切開の前に、あらゆるNPPVの選択肢を使い尽して頂きたいとお話がありました。映画『こんな夜更けにバナナかよ 愛しき実話』の原作では、現在の八雲病院やNPPVの解説が取り上げられています。 堀田先生からは、生命の設計図であるDNAやゲノム、遺伝子の解説からゲノム手術と言われる30億文字ある中から異常な遺伝子を切断することができるゲノム技術について講演いただきました。このゲノム技術にはCRISPR Cas9というDNAをカットする機能を持ち、これを応用して、まず研究している先天性ミオパチーにも類似するディシェンヌ型や三好型の筋ジストロフィーの研究報告がありました。iPS細胞の段階でのゲノム技術の活用や患者さんの体に直接ゲノム技術を仕込むことで遺伝子が回復される可能性についてもお話がありました。 神経筋難病で呼吸や咳する力が低下してきた時に使われるNPPVやMI-Eだったり、肘を曲げて口元や頭部に手を近づけるような動作を可能とする上肢支援装具、また、移乗介助のような介助動作において腰部にかかる負荷を低減することができる介護支援ロボットの展示、体験も行い、医療・福祉・介護などに関する案内チラシを設置しました。 座長の小篠先生の進行で質疑応答を行い、最後には閉会挨拶もいただきました。患者さんや医療関係者、特別支援学校の介助員、医療系学校の教育関係者など多くの方が参加くださいました。先天性ミオパチーに限らず、筋ジストロフィーやALSなど、患者さんやご家族の参加も嬉しく思います。ありがとうございました。開催にあたり、ご支援ご協力いただいた皆様に感謝いたします。 ＊この会では講師スライド資料の配布は行っておりません。＞＞第8回 医療講演会のお知らせ -

21日、第6回 医療講演会を開催しました。 今回は八雲病院に共催、北海道の白老ライオンズクラブさんの協力で開催させていただきました。 会場は、八雲病院内のコミュニティーホールを使用させていただきました。 講演は、CiRAの櫻井先生にご協力いただき、患者さんや院内スタッフさんが参加されました。 前回の内容から進展されていて、希望が持てる内容でした。 八雲の患者さんと一緒に聞くことができて良かったです。 病院では入浴日で参加できる患者さんが限られてたのは、申し訳ありませんでした。 NHKや北海道新聞の方が取材くださいました。 ご協力、参加くださった皆様、ありがとうございました。    

3月18日に筑波大学東京キャンパスにて開催されたサイボーグ型ロボット「HAL®」を開発した山海嘉之先生の著書「サイバニクスが拓く未来~テクノピアサポートの時代を生きる君たちへ~」出版記念講演会に参加しました。「未来を開拓する人」が育つことを願い、サイバニクスで社会変革に挑戦する山海先生の夢と情熱が伝わってきます。 ご講演後、山海先生には大変お忙しい中でお時間いただき、先天性ミオパチーへの治療に向けた相談に対して打ち合わせしました。  

新型コロナウイルスによる感染拡大に伴い、患者さんの安全を守って頂くため、神経筋疾患患者の感染症対策の情報が専門家から報告されていますので、添付いたします。先天性ミオパチーをはじめ神経筋疾患の患者や家族、医療者、介護者など関係者には参考にして頂けたらと存じます。よろしくお願いいたします。   神経筋疾患の患者さん向け：新型コロナウイルス感染症対策 https://mdcst.jp/info/2020033001/?fbclid=IwAR3u6LR1ye6yyv77WtjPH-ryfMMAlAjJXMdZYWOhEGb97V9p5V_MvwQLbMw   医療者向け：新型コロナウイルス感染症（COVID-19）注意事項 https://doctors.mdcst.jp/   【英語】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/news/view/150   【日本語訳】世界筋学会による新型コロナウイルス肺炎（Covid-19）に関する助言 https://www.worldmusclesociety.org/files/COVID19/2020-03-28-WMS-Covid-19-advice-Japanese.pdf?fbclid=IwAR1bQ-zdmutjUEigEQjSP5KEdxGNUgKRhn9gEVmbFTkD_VBKLlu3DlTqCRQ