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筋ジスと闘い歌う小澤綾子さんの初著書となる「10年後の君へ~筋ジストロフィーと生きる~」が出版されたことを祝して、3月18日に開催された出版記念イベントに参加しました。 綾さんから、「10年前の君へ」は病気がわかって一番絶望していた昔の私に向けて書いた本で、大人から子供まですぐに読める詩絵本になっています。1冊につき50円が一般社団法人日本筋ジストロイフィー協会に寄付されます。Amazonでも販売されていて購入いただけます。 https://www.amazon.co.jp/gp/product/4907081375/

1月13日にパシフィコ横浜にて開催された一般市民向け公開報告会「サイバニクスと共にある未来」、その後「Cyin™寄贈セレモニー」が行われるため出席しました。 【サイバニクスと共にある未来】 ・特別講演「世界を変える神奈川モデル」黒岩祐治（神奈川県知事） ・「HAL医療用下肢タイプの治験（HAM等痙性対麻痺）及び臨床研究の進捗状況」 中島孝（国立病院機構新潟病院 院長） ・「革新的サイバニックシステムによる未来開拓最前線」山海嘉之（CYBERDYNE株式会社 代表取締役社長） ・「サイバニックインターフェースについて」イアノフ・アレクサンデル（CYBERDYNE株式会社 研究員） ・鼎談「進化する医療と介護」黒岩祐治 × 山海嘉之 × 中島 孝 【Cyin™寄贈セレモニー】 CYBERDYNE株式会社と業務提携関係にある大同生命保険株式会社（寄贈者：工藤稔 代表取締役社長）より、難病支援の一環として神経筋8難病関連および支援する11団体に対してCyin™を寄贈くださることが報告され、当日は各団体の代表者が出席して寄贈セレモニーが行われました。神経筋8難病は、HAL医療用下肢タイプによる歩行機能改善効果が認められ、2016年から保険適用されています。 Cyin™について、下記プレスリリースからですが、HALと同様に人が動作意思を発揮した際に脳から筋肉へ送られる微弱な信号を“生体電位信号”として読み取ることができ、それをもってパソコンやナースコールなどの操作を可能とするものです。体を動かすことは全くできなくても使用できます。 CYBERDYNE株式会社プレスリリース ・大同生命がCyin™を患者団体・患者支援団体へ寄贈 / ライブデモ報告（2018.01.16） ・サイバニクス技術による革新的インタフェース「Cyin︎™」リリースのお知らせ ~ 発話や身体動作が著しく困難な方の意思伝達や機器操作を可能にし、コミュニケーションや能動的活動を支援 ~（2018.01.09） 大同生命保険株式会社ニュースリリース ・CYBERDYNE株式会社の新製品｢Cyin™福祉用｣の患者団体・患者支援団体への寄贈（2018.01.10）

第7回 医療講演会「あきらめたらだめだ！呼吸ケアと医療的ケア児について」を11月12日（日）に北九州市総合保健福祉センターで開催し、午前は個別医療相談、午後は医療講演のスケジュールで行いました。国立精神・神経医療研究センター病院 埜中征哉 先生と国立病院機構八雲病院 石川悠加 先生に、そして、新たに熊本大学付属病院 小篠史郎 先生に出席いただき、ご支援いただきました。 個別医療相談は、同センター内にある前月12日開所した北九州市難病相談支援センターで、患者さんや病気の疑いを感じている方々の日常生活やリハビリテーションなどの相談に、埜中先生と石川先生が応じました。患者さんからの相談により、埜中先生はその患者さんの主治医に手紙を書かれる様子もありました。 医療講演は、今回のテーマである呼吸ケアと医療的ケア児について、埜中先生を座長に、石川先生と小篠先生に講演いただきました。まず、代表伊藤から開会挨拶と前座で「医療用HALによるサイバニクス治療と患者の視点」と題して、国立病院機構新潟病院で約3週間の入院で計9回治療を受けた歩行機能改善効果の報告がありました。呼吸する筋力が弱いため、NPPVで換気補助しながらの治療の様子でした。 石川先生からは、神経筋難病で呼吸の筋力が弱くなることで、息が十分に吐けず、吸うこともできない、そして、咳が弱い患者さんが口から安心して食事するための呼吸ケアの取り組みを、八雲病院の様子や欧米の報告など交えて講演いただきました。もし誤嚥した場合の徒手や機械による咳介助の方法、また自身で咳介助が行える「セルフ咳介助」の例も動画像を入れて紹介がありました。医療的ケア児への取り組みも含まれていました。 小篠先生からは、平成28年6月3日に児童福祉法の一部改正による医療的ケア児への支援について講演いただきました。熊本大学付属病院で新たに設置された小児在宅医療支援センターの取り組みで、家族や行政、学校などからの相談窓口や医療的ケア児に関わる人材育成のための実技講習、幼稚園・保育園への入園支援、また、熊本県との連携や現状の課題の紹介がありました。入園・入学支援に取り組む大阪府や千葉県なども好事例として取り上げられていました。 人工呼吸器やカフアシストを展示したり、医療・保健・福祉などに関する案内チラシを設置しました。 座長の埜中先生の進行で質疑応答を行い、最後には閉会挨拶もいただきました。患者さんや医療関係者、保健師、特別支援学校の教諭など多くの方が参加くださいました。先天性ミオパチーに限らず、筋ジストロフィーや脊髄性筋萎縮症など、患者さんの参加もあり嬉しく思います。ありがとうございました。開催にあたり、ご協力いただいた皆様に感謝いたします。【配布資料】動き出した医療的ケア児の入園・入学支援 ー熊本の場合ー（一部） ＞＞第7回 医療講演会のお知らせ -

筋ジストロフィーと闘い歌うシンガー小澤綾子さんと共同で取り組んでいる「病院に笑顔を」プロジェクトの一環で、9月6日に国立病院機構八雲病院のご協力のもと、音楽ライブを開催しました。八雲病院の患者さんやスタッフの方々が参加いただき、小澤さんの歌声を届け、皆さんと楽しい時間を過ごしました。閉会の挨拶を患者さんがくださいました。このライブでは、白老ライオンズクラブの方、小澤さんのサポートにギターやダンスの方からもご協力いただきました。 北海道新聞　2017年9月12日

武田薬品工業と京都大学iPS細胞研究所（CiRA サイラ）の共同研究プログラム「T-CiRA」が実施されている武田薬品工業・湘南研究所を見学しました。 エントランスには、探索研究から新薬の創出までの研究者らの道のりがイメージされたオブジェがありました。多くの苦難を乗り越え、あきらめることなく研究を続け取り組む様子を想像させます。 武田薬品工業の再生医療ユニットの方が、湘南研究所の施設や武田薬品工業の歴史を案内、T-CiRA共同プログラムのあゆみやそれぞれの研究室での取り組みを紹介くださいました。3800羽の折鶴モニュメントは、新薬を創出する研究者ら3800人が「患者さんに届けたい想い」を自ら折る鶴に込めて結集されたものということです。 主な目的であった「iPS細胞を利用した難治性筋疾患に対する治療薬の研究」に取り組んでいる櫻井研究室を見学し、櫻井先生と面会しました。今年度のAMED（日本医療研究開発機構）の公募に対して、申請していた研究課題が採択されたことの報告がありました。この研究期間の6年間で、疾患メカニズムの解明や創薬のためのスクリーニングの確立を目指すということです。今回の採択で、先天性ミオパチーがiPS細胞を用いた研究の対象になったのは初めてであり、今後の研究で患者さんの協力も必要になってきます。 最後に、武田薬品工業の再生医療ユニットの方と折鶴モニュメントを背景に写真を撮りました。武田薬品工業では、”patient centricity”と題して、患者様を中心に研究活動を推進していく活動を行っているということです。製薬企業の研究者が患者さんと接する機会はあまり無い中で、今回の施設見学や面会は大変貴重な機会であり、有意義な時間となりました。お手配いただきありがとうございました。

6月10日、ロボットスーツHAL医療用下肢タイプに関する勉強会を、北九州市総合保健福祉センター(アシスト21) で開催しました。 難病研究などで大変著名な、国立病院機構新潟病院 中島孝 院長先生をお招きして、ロボットスーツHAL医療用下肢タイプに関してお話しいただきました。 今回は、医療機関への普及を目的に、また北九州市がロボット特区であることから、医師・理学療法士・ヒューマンロボティクス関係者・行政の方を対象に、参加くださいました。 中島先生は、このHALの研究開発代表者として、先頭に立って研究に取り組まれておりますが、2016年9月に歩行機能の改善に有効として、8つの神経･筋疾患に対して健康保険が適応となりました。 治験の際は、当会まで情報が届かず、先天性ミオパチー患者のデータは取れなかったものの、「先天性ミオパチー」を8つの疾患の一つに入れていただけたことは、大変有難いことです。 会場設営の様子を、、、尽力した理事・スタッフの皆様お疲れさまでした。 最後に、中島先生を囲んで親交を深められたと良いです。今後もお役立ちできれば幸いです。

石川顧問より、神経筋疾患の呼吸ケアの現状と今後の課題に関する資料をいただきましたので、以下 添付させていただきます。 当院（八雲病院）の論文を日本の代表とすると、「NPPVへのシフトが進んでいる」と外国から言われていますが、日本の他の病院では、ご存知のように、筋ジス専門病棟を持っている病院でもNPPVでできる例にも条件やマスクの選定の技術が不足していて気管切開になっています。ヨミドクターに書いてある通りです。添付のファイルにもそのような様子が伝わる最近の外国の文献（当院の論文引用）を筋ジスは、神経筋疾患の呼吸ケアのモデルなので、先天性ミオパチーも相当します。また、この資料も筋ジスの事になりますがご活用いただけましたらと思います。 筋ジスNPPV専門医療の最近の文献抜粋 http://www.sentensei308.com/wp-content/uploads/2017/04/筋ジスNPPV専門医療の最近の文献抜粋.pdf 【国立病院機構八雲病院のNPPVによるDMDの生命予後が欧米で引用され世界中でこのような治療にエキスパートかどうかの差があると指摘されていることのスライド解説】 スライド1：もうすでにご存じの「人工呼吸器を装着している障害児や日常生活を営むために医療を要する障害児（医療的ケア児）の支援に関する通知」（児童福祉法改正に伴いH28.6.3） スライド2：NIHの筋ジストロフィーアクションプランでのケア・マネジメント・サービスへのアクセス面を改善する提案が示されています。根本治療と共に。(文献1) スライド3：この論文は、米国のDMDの調査、統計や研究のネットワークStar netにより行われた調査の論文です（Respiratory Care レスピラトリ・ケアという医学専門誌 2016年）。その論文では、デュシェンヌ型筋ジストロフィーと重症ベッカー（17歳までに歩行消失）の米国各地での呼吸ケアの状況を報告しています。呼吸器の検査を年2回しているのは半分程度、NPPVとカフアシストをしていても、急性呼吸不全で気管切開になる方が18例いたなどを記載しています。 この論文には国立病院機構八雲病院のデュシェンヌ型筋ジストロフィーのNPPVとカフアシストによる延命効果を引用しています（Ishikawa et alと記載）。「石川らはNPPVでDMDが50％生存年令が39.6歳としている」「米国ではまだ気管切開を要する例がしばしばいる」「2004年の米国呼吸器学会のガイドライン後もあまり呼吸ケアの改善を認めないので、もっと呼吸ケアを推進すべき」と書いています。 呼吸器科医が診るかどうかは、バック先生や私が狭義の呼吸器科医というわけではないので、必要かどうかは何とも言えません。（特に日本で筋ジスの呼吸管理に経験のある呼吸器科医師は欧米と比べてほとんどいませんので）。(文献2) スライド4、5：ロンドンの神経筋疾患センターから、根本治療のゴールポストは動いていると指摘されました。NPPVで大きく予後が変わったが、エキスパートの治療かどうかによって差があると指摘されました。自然歴は「現在可能な治療による予後」とすべきと書かれました。ロンドンの神経筋センターとニューキャッスルの神経筋疾患センターと当院論文の3論文が延命効果の論文として引用されています。 ※詳細な解説：この論説のもとになる総説はRicotti（リコッティ）先生達が書いており、DMDの自然歴は、近年の研究により、随分変化したと指摘しています。その代表論文3つのうち2つは、イギリスのRicotti本人達の論文と、DMDケアの国際ガイドラインをまとめられたBushby達（ニューキャッスル神経筋センター）の論文です。そして、残りの1つが当院からの論文でした。 デュボヴィッツ先生、リコッティ先生達は、現在、遺伝子治療など根本治療の開発をするにあたって、根本治療のベースラインとされる“DMDの自然歴”が大きく違ってきていることを初めて世界的に学術的な視点で指摘しました。違いの大きな“現在可能な治療による経過”のどこを根本治療のベースラインとしたら良いのでしょうか？“現在可能な治療による経過”が一定でなければ、根本治療の効果を判定できないことになります。そのためには、DMDの国際ガイドラインに紹介されている呼吸リハビリテーション、心筋症マネジメント、車いすや必要なアシスティブテクノロジー、熟練したケアを高める必要があります。そして、コミュニティや教育環境などで、DMDの子どもから青年まで、自尊感情がしっかり育まれることが望まれます。(文献3,4) スライド6：DMDへの呼吸の治療の不同が循環器の治療の不同より大きい。この不同が患者の予後の差につながるかは今後解明としています。(文献5) スライド7、8：パリの小児専門病院（ネッター小児病院、2016年国際小児NPPV研究会を立ち上げました）から、「長期の小児のNPPVは、NPPVに熟練した病院が拠点となって行う」ことなどもLancet Respiratoryで昨年末に提言されました。(文献6) スライド9：2016年1月より、ラトガース・ニュージャージー医科歯科大学神経科学科兼リハビリテーション科教授で、神経筋疾患の呼吸リハビリテーションの先進者であるバック先生のウェブサイト（www.breatheBB.com）が公開されました。世界地図で神経筋疾患の呼吸リハビリテーションセンターが紹介され、当院もその一つです。 スライド10：米国のエキスパート医師の会議では、「筋ジストロフィーに適したQOL評価はこれから開発が必要」ということです。(文献7) スライド11：デュシェンヌ型筋ジストロフィー心筋症に対する心保護治療のシステマティック・レビューが出ました。アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤またはアンジオテンシン受容体ブロッカー（ARB）、ベータブロッカー、アルドステロン拮抗剤など心保護薬により、左室収縮能を改善または維持し、心筋症の進行を遅らせることができることを記載した論文が15論文引用されていました。そのうち国立病院機構八雲病院から最初の2論文を含め3論文（ Am J Phys Med Rehab 1995, Am Heart J 1999 , J of Cardiol 2008）が引用されています。（文献8） 【筋ジスなど神経筋疾患の呼吸のケアのスタンダードは重症心身障害児に活用可能】 神経筋疾患の専門医と重心の専門医が一緒に共同で研究をしていくようにしたら良いと言われるようになりました。 英国呼吸器学会が公表した「筋力低下のある小児の呼吸ケアガイドライン」は、神経筋疾患や他の小児の呼吸ケアに精通したエキスパートが、質の高いエビデンスのある論文はそれほどない中で、観察研究やエキスパートの意見として推奨を決めたものです。そして、ここでは、急性呼吸不全やQOLに対して、MI-Eを他の気道クリアランスとの比較として研究することが最優先とされています5)。そこで、重症心身障害児の研究者たちが、小児やNMDの経験のある人たちと共に互換性のある治療プロトコルとアウトカム評価を行うことができればと考えていると述べられています。BTSガイドラインの呼吸ケアのスタンダードと評価指標は、重症心身障害児にも十分使用可能なものが多くあると考えられ、重症心身障害児の今後の呼吸ケアの改善と研究に役立てるべきであるとされています。 ケアの負担が大きい家族と介助者に、これ以上、あまり効果が無いケアの負担を増やさないように、医療従事者が最適なケアを選定すべきです5)。そのためにも、エビデンスやエキスパートの意見による推奨を取り入れながら、常に見直しをしていく必要があります5)6)。（文献9） 文献 1)Rieff...

公開された環境ですので、例えば、「日常生活上で工夫していることを教えてください」といった相談があれば、工夫をお持ちの患者さんは返信していただきたいと思います。そのやり取りを見て参考にする患者さんもいます。お気軽に活用いただければ幸いです。非公開での相談がご希望の場合は、これまで通りお問い合わせフォームよりお寄せください。 【医療相談・談話室】 http://www.sentensei308.com/forums/forum/consultation/

ロボットスーツHAL医療用下肢タイプの研究班普及会議に出席しました。 Society 5.0『サイバニクス革命』、人間とロボットと情報が融合する社会へ。 歩行が困難と思われている難病患者さんに、HALを装着し治療することで、 歩く感覚を思い出す、歩けるようになる、そんな願いが叶う時が来るかもしれません。 このHAL研究が進展されることを、期待したいですね。 ロボットスーツHALを開発された、サイバーダイン CEOで、 筑波大学の山海嘉之 先生とお話しさせていただく機会がありました。 呼吸へのアプローチに関しても、ご相談しました。 前日には、埜中先生にお時間いただき、活動に関して話は尽きませんでした。 患者さんに有用な活動をしていきたいと思います。 翌日には、日本筋ジストロフィー協会東京支部の交流会に参加させていただきました。 良い雰囲気で、楽しい交流ができました。  

12月4日に講演会を開催しました。 会場は北九州市の総合保健福祉センター アシスト21でした。 いきいきクリニック（川崎市）の武知先生をお招きして、 「いかに呼吸不全を治すか？」というテーマで講演いただきました。 身振り手振りを交えて、わかりやすい内容に好評でした。 天気があまり良くない中でしたが、 会場は立ち見をいただくほど、多くの参加がありました。 音楽ライブは、「筋ジスと闘い歌う」小澤綾子さんに 希望あふれる、素敵な歌声を届けてもらいました。 伴奏は、シンタローさんにご協力いただきました。 当日の音合わせのみでしたが、素晴らしかったです。 二人のライブを聴いて、涙を流す方もおられました。 フィリップス・レスピロニクスさんの展示ブース、 人工呼吸器やマスクに触れる機会を作ってくださいました。 いつもご協力ありがとうございます。 ミオパチーブースも設置しました。 参加くださった皆様、ありがとうございました。 こちらの応援・サポートをお願いします。 ＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝ 「筋ジスと闘い歌う 小澤綾子」公式サイト ■ http://challenged-ayako.com/ 「シンガーソングライター シンタロー」公式サイト ■ http://shintaro123.com/ 「先天性ミオパチーの会 マーケット」 ■ http://sentensei308-market.com/ ＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝