先天性ミオパチーについて

[俵谷]

以前より色々と独自で調べていますが、分からない為書かせて頂きます。

幼稚園の頃に先天性ミオパチーと診断され今に至りますが
中学生の時に側弯も重なり、今は背中を固定しています。
調べた結果、生活面ではまだ軽い症状らしく(進化も後退もなし)
段差や力を使うことは側弯でより一層不便になりました。
今は慣れてしまい、なんとなく生活をしていますが、
ここからが本題で、
今現時点で、ミオパチー専門の主治医とは完全にきれています。代わりに側弯の主治医とは年に数回関係があります。

ミオパチー専門主治医との関わりがまだ幼い頃でしたので疑問がいっぱいでして。

筋力あるいは脂肪は自力でつけることは可能なんでしょうか？

脂肪については過食なくらい食べているので諦めています。
筋力に関しては約３年間立ち仕事をしていた時に、
体重が4キロほど増え、自分なりの見解では今ある分の筋力が最大までついた(あるいはむくんだ)からだと思っています。

なんとなく性分から筋トレは欠かさずやっていますが、
ウエイトの増量、肉付きは可能なのでしょうか？

[松野朋子]

参考になるかどうかはわかりませんが…

私の息子は3歳時に先天性ミオパチータイプ一優位、非進行性といわれました。
今年4月に18歳になりました。
幼い頃は細く、でも、小3ぐらいから見た目はぽっちゃり、でも体重は同級生と比べて、5キロから8キロぐらい差がありました。
(身長はほぼ同じです)

3歳から東京国立神経センターで年一度受診していました。
中1の頃、少し、背中が曲がりはじめ重たいい学校のカバンが辛いので、行きのみ車でお送り、帰りはなんとか歩くか途中まで迎えにいきました。

中1から好きではじめた和太鼓がよかったのか背中の曲がりも治りました。
中1から週2日、3時間の和太鼓の練習のおかげか随分筋肉が付いてきました。
同じ高校3年生男子ほど引き締まってはいませんが本人も筋肉が付いてきたと言ってます。
幼い頃、肺炎になるから気をつけてと言われましたが一度もなりませんでした。
肺を鍛えようとしたわけではないですが、口笛を毎日吹くので自然に肺活量が増えたようです。
何をやっても人よりは時間がかかりますが、今ある筋肉を壊さない程度に動くが息子の身体です。
少しずつやれば…きっと…

全く参考にはならないと思いますが…

[前田真規]

俵谷さん、はじめまして。
先天性ネマリンミオパチーの前田真規と申します。
私も23歳と遅めでしたが、側わん症の手術をしました。
今も背中にチタンの棒とボルトが入っています。
背中がピンピンで猫背になれないから、不便だし腰にも負担がかかりますよね。
私は既に立つことも歩くこともできず電動車いすに乗ってるので、筋力をつけるリハビリはしてないのですが、関節の稼働域を維持したり、体幹や足の変形をこれ以上酷くしないように拘縮予防をしています。
筋疾患の専門医に、「運動したからといって筋肉がつく病気ではない。かといって、何もしないよりはできる範囲で筋力維持したほうがいい」と言われました。

体重については、去年の今頃は32kgまで落ちてしまったので、牛乳にプロテインを溶かして飲んでたら、38kgになりました。
牛乳＆プロテイン、もし俵谷さんに合うのであれば試してみてもいいかも知れません。

[俵谷]

松野朋子さん
お返事ありがとうございます。

ー今ある筋肉を壊さない程度ー
なるほどと納得致しました。
確かに小学校の時、軸あるいは維持する為に
リハビリを受けた際、簡単なストレッチを毎日するだけで
筋肉の維持が全然違うと言われたのを思い出します。
更に仕事柄(キャパが狭い居酒屋)で
店長と2人で忙しく回していましたが
動く量で筋肉が最低限硬くなる(ある筋肉)がついた経験もあります。
いくらしんどくても身体を動かし続けることで
体力や筋肉がつくことは可能だと確信しました。

肺炎についてですが個人差があるみたいで
自分の場合な中学まではよくマイコプラズマにかかっていました。
今は全くないですが、併合しないようお互い気をつけていきたいものですね。

[俵谷]

前田真規さん
お返事ありがとうございます。

似たような境遇ですね。
自分の場合は非進行性で、中途半端に健常者の方と同じ扱いをされるので
とても苦労しています。

プロテインについてですが、
前に試した事があり、その際の話なんですが
便のほうをいくら日にち重ねても崩してしまいまして。

質問なんですが、
プロテインを飲む際は普通の量をお飲みですか？

[俵谷]

トータル的にまとめると、
筋力、脂肪はやはり付くのは限界があるみたいですね。
最低限の今ある筋力や脂肪を維持して鍛えることで
体重が増え、日常生活での支えとなる筋力に変わると。

僕の場合は、不謹慎な話ですが、
中学生の頃にいじめを受け、少しでもと考えて非行に走りました。

少しでも普通に接してもらう為ー
目をそらすために腕にタトゥーをいれー
本当はダメですが、煙草すらも吸っています。
が、今となればやめるにやめれず
もはや出来ることが限られる分、
好きなことを少しでもして全うしようという甘い考えです。
偏見や劣等感等に負けないよう、
皆さんは道を外さないよう頑張っていきましょう。

[前田真規]

俵谷さん、お返事遅くなりすみません。m(__)m
プロテインですが、「便のほうをいくら日にち重ねても崩してしまいまして。」とありますが、便が出にくくなるのですか？
それとも、出すぎてしまうのですか？
私は、プロテインの缶に書いてある いわゆる一般的な量を飲むと 便が緩くなってしまうので、付属のスプーンに1杯か2杯を牛乳に溶かして飲んでいました。

“いました”と過去形になってるのは、今は大腸憩室炎という病気で腸の調子が悪く、酸化マグネシウムでわざと便を緩くしてるので、今はプロテインは飲んでないからです。

[投稿者]

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